Erworbene Angioödem

Erworbene Angioödem (AAE) ist eine seltene Erkrankung, verursacht durch erworbenen C1-Inhibitor (C1-INH) Konsum. Es ist klinisch charakterisiert durch wiederkehrende Episoden von Schwellungen. Patienten mit asymmetrischen nonpitting Ödem von Gesicht, Lippen, Zunge, Gliedmaßen und Genitalien; starke Bauchschmerzen aufgrund Ödem der Magen-Darm-Schleimhaut; und Lebens-bedrohlichen Ödem der oberen Atemwege.

AAE wurde erstmals 1972 von Caldwell Et al. beschrieben. 3 Schlüsselelemente, die zunächst AAE gekennzeichnet wurden erworbenen Mangel an C1-INH, Hyperactivation des klassischen Weges der menschlichen Ergänzung und wiederkehrende Angioödem Symptome.[1]
Angioödem ist am häufigsten im Zusammenhang mit erworbenen Urtikaria. Die Bewertung und das Management sind ähnlich denen für Urtikaria.

Zwei unterschiedliche Syndrome mit Urtikaria unassociated sind unten beschrieben. Beide unterschiedlichen Arten der erworbenen Angioödem (AAE) ohne Urtikaria zeichnen sich durch schmerzlose, Nonpruritic, nonpitting, Schwellung der Haut. Sie sind in zwei Arten eingeteilt: erworbene Angioödem Typ I (AAE-ich) und erworbene Angioödem Typ II (AAE-II).

Erworbene Angioödem Typ I ist mit anderen Krankheiten, am häufigsten die B-Zelle Lymphoproliferative Störungen verbunden. Erworbene Angioödem Typ II ist eine autoimmune Prozess definiert durch das Vorhandensein einer Autoantikörper gegen den C1-Inhibitor-Molekül (C1-INH). Beachten Sie das Bild unten.